Correlation between angioarchitectural characteristics of brain arteriovenous malformations and clinical presentation of 183 patients / Impacto das características angioarquiteturais das malformações arteriovenosas cerebrais na apresentaçáo clínica: análise de 183 pacientes

ABSTRACT Background: The correlation between angioarchitecture and clinical presentation of brain arteriovenous malformation (bAVM) remains a subject of debate. Objective: The main purpose of the present study was to assess the correlation between angioarchitectural characteristics of bAVM and clinical presentation. Methods: A retrospective review of all consecutive patients presenting a bAVM who underwent a cerebral angiography at Beneficencia Portuguesa Hospital in São Paulo between January 2006 and October 2016 was carried out. Patients were divided in five groups: group 1 - hemorrhage; group 2 - seizure; group 3 - headache; group 4 - progressive neurological deficits (PND); group 5 - incidental). Results: A total of 183 patients were included, with group 1 comprising 56 cases, group 2 49 cases, group 3 41 cases, group 4 28 cases, and group 5 9 cases. Regarding hemorrhage presentation, a statistical correlation was observed with female gender (P < 0.02), Spetzler-Martin 3B (P < .0015), and lesions with low flow (P < 0.04). A positive association was found between group 2 and age less than 36 years (P < 0.001), male sex (P < 0.018), presence of superficial lesions not classified as SM 3B (P < 0.002), presence of venous ectasia (p <0.03), and arterial steal phenomenon (P < 0.03). Group 4 was associated with older age (P < 0.01). Conclusions: Angioarchitectural characteristics can be correlated with some clinical presentations as well as with some clinical data, making it possible to create predictive models to differentiate clinical presentations.

RESUMO Antecedentes: A correlação entre a angioarquitetura e a apresentação clínica da Malformação Arteriovenosa do cérebro (MAVc) permanece um assunto de debate. Objetivos: Correlacionar as características angioarquiteturais das MAVc com a apresentação clínica. Métodos: Estudou-se pacientes consecutivos atendidos no Hospital Beneficência Portuguesa-SP, entre 2006 a 2016. Após análise geral, criaram-se cinco grupos de acordo com a apresentação clínica: 1- Hemorragia; 2 - Epilepsia; 3 - Cefaléia; 4 - Déficit Neurológico Progressivo (DNP) e 5 - Incidental. Características epidemiológicas (clínica e topografia) e angioarquiteturais (Classificação de Spetzler-Martin Modificada - SMM; Fluxo intranidal; Aneurismas arteriais, intranidais e venosos; Ectasia venosa; Congestão venosa; "Roubo" arterial; Vascularização dural; Drenagem Venosa Profunda) foram analisadas. Resultados: 183 pacientes foram incluídos e analisados globalmente. Após essa etapa, foram divididos nos grupos: 1 - 56 casos (30,6%); 2 - 49 casos (26,7%); 3 - 41 casos (22,4%); 4 - 28 casos (15,3%) e 5 - 9 casos (4,9%). Principais achados foram referentes a apresentação hemorrágica, na qual observamos correlação estatística positiva com o sexo feminino (P<0,02), lesões classificadas como SMM 3B (P<0,0015) e baixo fluxo (P<0,04). Relacionado à epilepsia, encontramos significância estatística que possibilitou a correlação com pacientes com idade inferior a 36 anos (P<0,001), sexo masculino (P<0,018), lesões superficiais (P<0,002), presença de ectasia venosa (P<0,003) e "roubo" arterial (P<0,01). Pacientes com DNP se apresentam com idade superior aos demais (P<0,01). Conclusões: Após análise multivariada, foi possível separar as MAV em grupos de acordo com as características angioarquiteturais, comprovando que algumas dessas características estão fortemente relacionadas a determinada manifestação.

Artéria trigeminal e aneurisma segmentar da artéria carótida associadas a hemorragia subaracnóide / Trigeminal artery and segmental aneurysm of the carotid artery associated with subarachnoid hemorrhage

A persistência e a falha da involução das comunicações embrionárias entre a circulação cerebral anterior e posterior contribuem para anomalias vasculares em adultos. Esta variação é comumente detectada de forma incidental, causando sintomas muito raramente. Sua proximidade com os nervos oculomotor, troclear e abducente podem levar a paresia muscular ocular. Em alguns casos pode causar tinnitus pulsátil e ao espasmo de hemiface. Muitos casos de artéria trigeminal foram relatados como associados a aneurismas intracranianos.

The persistence and failure of the involution of embryonic communications between the anterior and posterior cerebral circulation contribute to vascular anomalies in adults. This variation is commonly detected incidentally, rarely causing symptoms. Its proximity to the oculomotor, trochlear, and abducent nerves can lead to ocular muscle paresis. Sometimes it can cause pulsatile tinnitus and hemiface spasm. Many cases of trigeminal artery have been reported to be associated with intracranial aneurysms.

Cerebral Proliferative Angiopathy: Case Report

Proliferative angiopathy (PA) is a rare cerebral vascular disease in which anomalous vessels continually recruit additional feeder arteries, amid a functional brain parenchyma. We report the case of a young woman with progressive history of headache, motor deficit, seizures and drowsiness. She received a misdiagnosis of brain arteriovenous malformation (AVM) and evolved with dysarthria and cognitive decline after an unsuccessful embolization performed at another institution. We opted for conservative treatment with periodic control by imaging tests. Proliferative angiopathy differs in natural history, prognosis, histopathology and treatment of the usual AVMs. Endovascular procedures aggravate the neurological deficits, which are usually progressive and tend to worsen over time.

A angiopatia proliferativa (AP) é uma doença vascular cerebral rara em que vasos anômalos recrutam continuamente artérias nutridoras adicionais em um parênquima cerebral normal. Relatamos um caso de uma mulher jovem com história progressiva de cefaleia, déficit motor, convulsões e sonolência. Ela recebeu um diagnóstico incorreto da malformação arteriovenosa (MAV) cerebral e evoluiu com disartria e declínio cognitivo após uma embolização malsucedida realizada em outra instituição. Optamos pelo tratamento conservador com controle periódico por testes de imagem. A AP difere das MAVs usuais em relação a história natural, prognóstico, histopatologia e tratamento. Os procedimentos endovasculares agravam os déficits neurológicos, que geralmente são progressivos e tendem a piorar ao longo do tempo.

Cavernomas da fossa posterior do crânio: relato de série de seis casos / Posterior fossae cavernomas: study series of six cases

Os cavernomas são lesões classificadas como malformações vasculares, juntamente com malformações arteriovenosas, desenvolvimento venoso anômalo e telangiectasias capilares. Podem ocorrer de forma esporádica ou familiar e acometer qualquer área do sistema nervoso central, sendo a região supratentorial sua localização mais frequente. Neste artigo, é descrita uma série de seis pacientes com cavernoma na fossa posterior. Cinco cavernomas localizavam-se no tronco encefálico e um no cerebelo. A faixa etária dos pacientes variou de 14 a 50 anos. A abordagem cirúrgica diferiu entre os casos. Quatro casos apresentaram piora no pós-operatório imediato, com melhora subsequente. O seguimento dos pacientes variou de quatro meses a sete anos. Não houve óbito na série. Os cavernomas da fossa posterior requerem abordagem individualizada e técnica cirúrgica acurada. Embora possa ocorrer piora momentânea no pós-operatório imediato, a melhora subsequente é a regra, sendo o óbito infrequente.

Cavernomas are lesions classified as vascular malformations, along with arteriovenous malformations, developmental venous anomalies and capillary telangiectasia. They can occur in a sporadic or familial form and can affect any area of the central nervous system, being the region supratentorial the most frequent location. In this article, we describe a series of six cases of posterior fossae cavernoma. Five cavernomas were located in the brainstem and one in cerebellum. The ages ranged from 14 to 50 years old. The surgical approach differed between cases. Four cases worsened in the immediate postoperative period, with subsequent improvement. The follow-up ranged from four months to seven years. There were no deaths. Posterior fossae cavernomas require individualized approach and accurate surgical technique. Although momentary worsening may occur in the immediate postoperative period, the subsequent improvement is the rule, and the death is infrequent.